Epilepsi

Epilepsibehandling online: trygghet och kontinuitet vid neurologisk vård

Komplett guide till epilepsivård enligt svenska och internationella riktlinjer

Moderna epilepsibehandlingar i Sverige

Vad är epilepsi?

Epilepsi definieras av ILAE, International League Against Epilepsy, som en hjärnsjukdom kännetecknad av bestående benägenhet att generera epileptiska anfall och de neurobiologiska, kognitiva, psykologiska och sociala konsekvenserna av detta tillstånd.

Diagnos ställs efter minst två oprovocerade anfall med mer än 24 timmars mellanrum, eller efter ett oprovocerat anfall vid hög risk för återfall, eller vid specifika epilepsisyndrom.

Ett epileptiskt anfall är en övergående händelse med tecken och symptom orsakade av abnorm överdriven eller synkron neuronal aktivitet i hjärnan.

Anfall delas in i fokala som startar i en avgränsad del av hjärnan, generaliserade som engagerar båda hjärnhalvor från början, eller okänd start.

Medvetandegrad, motoriska symptom och sensoriska symptom utgör ytterligare klassifikationsgrunder.

Epilepsi drabbar omkring 81 000 personer i Sverige, enligt Socialstyrelsens beräkningar, med en årlig incidens på omkring 50 nya fall per 100 000 invånare.

Incidensen är högst hos barn under ett års ålder och hos äldre över 75 år.

Orsakerna varierar med åldersgrupp, genetiska syndrom hos yngre, stroke och neurodegenerativa sjukdomar hos äldre.

Anfallstyper

Fokala anfall

Fokala anfall startar i en avgränsad del av hjärnan.

De kan vara med bibehållet medvetande, tidigare kallat enkla partiella anfall, eller med nedsatt medvetande, tidigare kallat komplexa partiella anfall.

Symptom beror på lokalisation och kan inkludera motoriska ryckningar, sensoriska förändringar, autonoma symptom, kognitiva och emotionella förändringar samt automatismer som smackande eller handrörelser.

Fokala anfall kan utvecklas till bilaterala toniskt-kloniska anfall.

Generaliserade anfall

Absens, tidigare kallat petit mal, är korta anfall på 5 till 10 sekunder med stirrande blick och bortfall av medvetande, vanliga hos barn.

Toniskt-kloniska anfall, tidigare kallat grand mal, kännetecknas av stelhet följd av rytmiska ryckningar, tungbett, urinavgång och efterföljande postiktal trötthet. Myokloniska anfall är korta ryckningar i extremiteter eller bål.

Atoniska anfall ger plötslig muskeltonusförlust med fall. Toniska anfall ger stelhet utan efterföljande klonik.

Utredning vid misstänkt epilepsi

Utredning omfattar noggrann anamnes med vittnesbeskrivning av anfall, neurologisk undersökning, EEG, MR-hjärna, blodprover och vid behov ytterligare undersökningar som video-EEG, SPECT eller PET. Diagnos ställs av neurolog. Differentialdiagnoser inkluderar synkope, psykogena icke-epileptiska anfall, migrän, sömnstörningar och metaboliska rubbningar.

Antiepileptiska läkemedel

Levetiracetam

Levetiracetam är bredspektrumantiepileptikum med god effekt vid både fokal och generaliserad epilepsi. Snabb insättning, få interaktioner och gynnsam säkerhetsprofil gör det till ett vanligt förstahandsval.

Vanliga biverkningar är trötthet, huvudvärk och ibland irritabilitet eller humörförändringar. Doseras 500 till 3000 mg dagligen i två doser.

Lamotrigin

Lamotrigin är ett bredspektrumantiepileptikum som är särskilt effektivt vid fokal epilepsi och generaliserade toniskt-kloniska anfall. Används ofta hos fertila kvinnor på grund av låg teratogenicitet.

Långsam dosupptrappning krävs för att minska risken för Stevens-Johnsons syndrom, en allvarlig hudreaktion. Doseras 100 till 400 mg dagligen.

Valproat

Valproat är ett bredspektrumantiepileptikum med god effekt vid generaliserad epilepsi. Används dock restriktivt hos fertila kvinnor på grund av hög teratogen risk för neuralrörsdefekter och kognitiv utveckling.

Läkemedelsverket har stränga riktlinjer för förskrivning till kvinnor i fertil ålder med krav på graviditetspreventionsprogram. Biverkningar inkluderar viktuppgång, håravfall och tremor.

Karbamazepin och oxkarbazepin

Karbamazepin är effektivt vid fokal epilepsi men har många läkemedelsinteraktioner genom sin CYP-inducerande effekt. Oxkarbazepin har liknande effekt med färre interaktioner.

Biverkningar inkluderar yrsel, dubbelseende, hyponatremi och allergiska hudreaktioner. HLA-B*1502-test rekommenderas hos personer med asiatiskt ursprung på grund av ökad risk för SJS.

Nyare antiepileptika

Lakosamid, perampanel, brivaracetam, eslikarbazepin och cenobamat är nyare tillägg vid behandlingsresistent fokal epilepsi. Zonisamid och topiramat är bredspektrumalternativ. Cannabidiol används vid specifika sällsynta epilepsisyndrom som Lennox-Gastaut och Dravet. Specialisten väljer preparat utifrån anfallstyp, tidigare respons och komorbiditet.

Bensodiazepiner

Klobazam används som tilläggsbehandling. Diazepam och midazolam används akut vid långvariga anfall och status epilepticus. Buckalt midazolam eller rektalt diazepam kan administreras av anhöriga vid akuta anfall enligt individuell behandlingsplan.

Behandlingsprinciper

Behandlingsstart sker vanligen efter två oprovocerade anfall, eller efter ett anfall med hög återfallsrisk. Monoterapi är förstahandsprincip. Vid otillräcklig effekt byts eller kombineras läkemedel.

70 procent blir anfallsfria med monoterapi, ytterligare 10 procent med duo- eller trippelterapi.

De återstående 20 procenten har behandlingsresistent epilepsi där epilepsikirurgi, vagusnervstimulering, responsiv neurostimulering eller ketogen kost kan vara aktuellt.

Epilepsikirurgi och neuromodulering

Vid läkemedelsrefraktär fokal epilepsi utreds möjlighet till epilepsikirurgi. Resektion av epileptogena zoner kan göra patienten anfallsfri. Vagusnervstimulering VNS och djup hjärnstimulering DBS är alternativ. Utredning sker vid specialiserade centra i Sverige som Sahlgrenska, Karolinska och Akademiska.

Graviditet och epilepsi

Planering av graviditet är viktig. Folsyra 5 mg dagligen rekommenderas tre månader före konception. Valproat undviks, lamotrigin och levetiracetam är att föredra.

Nivåer av antiepileptika följs under graviditet då clearance ändras. Amning är oftast möjlig. Nationella svenska epilepsi- och graviditetsregister följer utfall.

Anfallsfri körkortstid

Transportstyrelsen kräver minst 12 månaders anfallsfrihet för körkortsinnehav vid fokal epilepsi med nedsatt medvetande eller generaliserade anfall, samt 6 månader vid anfall endast under sömn. Yrkesmässigt körkort kräver längre anfallsfri period. Läkaren har anmälningsplikt vid nedsatt körförmåga.

Status epilepticus

Status epilepticus definieras som ett anfall som varar längre än 5 minuter eller upprepade anfall utan återställande av medvetandet mellan.

Detta är ett akut tillstånd med risk för hjärnskada och död. Ring 112 omedelbart.

Akutbehandling sker med bensodiazepiner intravenöst eller buckalt, följt av fosfenytoin, levetiracetam eller valproat, och vid refraktäritet intubation och anestesi.

SUDEP och säkerhet

Sudden Unexpected Death in Epilepsy SUDEP är sällsynt men allvarlig komplikation, särskilt vid okontrollerade generaliserade anfall. Risken minskas av god anfallskontroll, anfallsfrånvaro nattetid och uteslutande av riskfaktorer.

Information ska ges till alla patienter. Säkerhetsråd omfattar att undvika bad ensamt, vara försiktig vid matlagning och följa läkemedelsordination strikt.

Komorbiditet

Depression och ångest är vanliga vid epilepsi, och screening rekommenderas. Kognitiv påverkan kan förekomma vid vissa epilepsier eller antiepileptiska läkemedel. Osteoporos ses vid långvarig behandling med enzyminducerande preparat. Kardiovaskulär sjukdom och metabolt syndrom ökar risken vid vissa preparat.

Den digitala konsultationsprocessen

Digital konsultation passar för etablerad epilepsibehandling med receptförnyelse, dosjustering och rådgivning. Våra legitimerade läkare, registrerade hos GMC och Socialstyrelsen, samarbetar med neurolog vid behov.

Nydiagnos eller behandlingsändring kräver neurologbedömning. Vid anfallsförändring, kontakta alltid neurolog eller 1177. Vid status epilepticus, ring 112.

Svenska källor och regelverk

All epilepsivård följer Socialstyrelsens nationella riktlinjer, Läkemedelsverkets rekommendationer och FASS. Svenska Epilepsiförbundet erbjuder patientstöd. Patientinformation via 1177 Vårdguiden. Vid status epilepticus, ring 112. Våra läkare är registrerade hos Socialstyrelsen och GMC.

Epilepsisyndrom

Barndomsepilepsier

Benign rolandisk epilepsi är en vanlig barndomsepilepsi med godartad prognos. Anfall sker oftast nattetid med ansiktsryckningar och salivation. EEG visar typiska centrotemporala spikes.

Anfallsfrihet i tonåren är regel och antiepileptisk behandling inte alltid nödvändig. Absensepilepsi hos barn kännetecknas av korta frånvaroanfall utan motoriska symptom, EEG visar 3 Hz spike-wave-komplex.

Etosuximid eller valproat är förstahandsval. Juvenil myoklonisk epilepsi debuterar i tonåren med myokloniska ryckningar morgontid och ibland toniskt-kloniska anfall. Levetiracetam eller valproat, där valproat undviks hos kvinnor, används.

Svåra epileptiska encefalopatier

West syndrom med infantila spasmer, Lennox-Gastaut syndrom och Dravet syndrom är svåra barnepilepsier med kognitiva och utvecklingsmässiga konsekvenser. Specialiserade epilepsicentra på Sahlgrenska, Karolinska och Akademiska sjukhuset samordnar vården. Cannabidiol, fenfluramin och stiripentol är specialiserade behandlingar för vissa syndrom.

Vuxendebuterande epilepsier

Hos äldre är stroke den vanligaste orsaken till ny-debuterad epilepsi, följt av hjärntumör, neurodegenerativa sjukdomar och skalltrauma. Fokal epilepsi dominerar. Behandlingen måste ta hänsyn till komorbiditet, polyfarmaci och interaktioner. Levetiracetam och lakosamid tolereras oftast väl hos äldre.

Kvinnor och epilepsi

Hormonella förändringar påverkar anfallsmönster. Katamenial epilepsi är ökad anfallsfrekvens i samband med menstruation. Vissa p-piller kan interagera med antiepileptika, och omvänt kan antiepileptika som karbamazepin minska p-pillers effekt.

Progesteronbaserade preventivmetoder är ofta att föredra. Vid planerad graviditet krävs noggrann rådgivning om läkemedelsval och folsyra-tillägg. Amning är oftast möjlig med de flesta antiepileptika.

Epilepsikirurgi

Hos patienter med läkemedelsrefraktär fokal epilepsi utreds möjlighet till resektiv kirurgi. Presurgical utredning omfattar video-EEG, MR, MEG, SPECT, PET och neuropsykologisk testning. Temporallobskirurgi är vanligast vid hippocampalskleros.

Anfallsfri frekvens efter kirurgi är upp till 70 procent vid välavgränsade lesioner. Responsiv neurostimulering och djup hjärnstimulering är alternativ när resektion inte är möjlig.

Vagusnervstimulering VNS kan minska anfallsfrekvens med 40 till 50 procent.

Ketogen kost

Ketogen kost med mycket hög fetthalt och låg kolhydrathalt kan minska anfallsfrekvens, särskilt hos barn med svårbehandlad epilepsi. Modifierad Atkins-diet är en lättare variant för vuxna. Behandlingen sköts av dietist i samarbete med neurolog.

Psykisk hälsa och epilepsi

Depression, ångest och självmordstankar är vanligare vid epilepsi än i allmänbefolkningen. Vissa antiepileptika som levetiracetam kan ge humörförändringar. Screening med PHQ-9 och GAD-7 rekommenderas regelbundet. KBT och vid behov SSRI är etablerade behandlingar. Svenska Epilepsiförbundet erbjuder stödgrupper och information.

Egenvård och anfallsdagbok

Strukturerad anfallsdagbok, antingen papperformad eller i app som Seizure Tracker eller Epsy, ger värdefull information för optimering av behandling.

Faktorer att notera är tidpunkt, varaktighet, triggers, mediciner, sömn och menstruationscykel. Anhöriga kan filma anfall för att underlätta diagnostik.

Smarta klockor med anfallsdetektion är under utveckling men ännu inte kliniskt validerade för alla anfallstyper.

Sociala och rättsliga aspekter

Epilepsi berättigar till särskilt stöd vid studier, arbete och sociala förmåner. Läkarintyg för sjukskrivning, anpassningar på arbetsplatsen och i vissa fall handikappersättning kan vara aktuellt. Svenska Epilepsiförbundet erbjuder juridisk rådgivning. Arbetsgivare bör informeras om anfallsrisk och första hjälpen.